العامل التاسع
Factor IX
العامل IX أو عامل عيد الميلاد.
هو واحد من البروتياز سيرين لنظام تخثر الدم؛ ينتمي إلى عائلة ببتيداز S1.
نقص هذا البروتين يسبب الهيموفيليا ب.
تم اكتشافه في عام 1952 بعد أن وجد صبي صغير يدعى ستيفن كريسماس أنه يفتقر إلى هذا العامل الدقيق، مما أدى إلى الهيموفيليا.
يتكون معامل "العامل التاسع" في قائمة منظمة الصحة العالمية النموذجية للأدوية الأساسية، وهي أهم الأدوية اللازمة في نظام صحي أساسي.
يتم إنتاج العامل IX باعتباره zymogen ، سلائف غير نشط.
يتم معالجتها لإزالة الببتيد الإشارات، glycosylated ثم المشقوق حسب العامل XIa (لمسار التلامس) أو العامل VIIa (لمسار عامل النسيج) لإنتاج شكل ثنائي السلسلة حيث يتم ربط السلاسل بواسطة جسر disulfide .
عندما يتم تنشيطه في عامل IXa، في وجود Ca 2+ ،phospholipids الغشائية، والعامل المساعد VIII VIII، فإنه يحلل واحد arginine - isoleucine bond في العامل X لتشكيل عامل Xa.
يتم منع العامل IX بواسطة مضاد الثرومبين.
يزداد التعبير عن العامل IX مع تقدم العمر عند البشر والفئران.
في نماذج الفأر الطفرات في منطقة المحفز من العامل IX لها نمط ظاهري يعتمد على العمر.
نقص العامل التاسع يسبب مرض عيد الميلاد ( الهيموفيليا ب).
تم وصف أكثر من 100 طفرة من العامل التاسع؛ بعض الأسباب لا تسبب أي أعراض، ولكن العديد منها يؤدي إلى اضطراب نزيف كبير.
تم التعرف على الطفرة الأصلية لطفرة عيد الميلاد من خلال تسلسل الحمض النووي لعيد الميلاد، وكشف عن الطفرة التي غيرت السيستين إلى سيرين.
Factor IX
العامل IX أو عامل عيد الميلاد.
هو واحد من البروتياز سيرين لنظام تخثر الدم؛ ينتمي إلى عائلة ببتيداز S1.
نقص هذا البروتين يسبب الهيموفيليا ب.
تم اكتشافه في عام 1952 بعد أن وجد صبي صغير يدعى ستيفن كريسماس أنه يفتقر إلى هذا العامل الدقيق، مما أدى إلى الهيموفيليا.
يتكون معامل "العامل التاسع" في قائمة منظمة الصحة العالمية النموذجية للأدوية الأساسية، وهي أهم الأدوية اللازمة في نظام صحي أساسي.
يتم إنتاج العامل IX باعتباره zymogen ، سلائف غير نشط.
يتم معالجتها لإزالة الببتيد الإشارات، glycosylated ثم المشقوق حسب العامل XIa (لمسار التلامس) أو العامل VIIa (لمسار عامل النسيج) لإنتاج شكل ثنائي السلسلة حيث يتم ربط السلاسل بواسطة جسر disulfide .
عندما يتم تنشيطه في عامل IXa، في وجود Ca 2+ ،phospholipids الغشائية، والعامل المساعد VIII VIII، فإنه يحلل واحد arginine - isoleucine bond في العامل X لتشكيل عامل Xa.
يتم منع العامل IX بواسطة مضاد الثرومبين.
يزداد التعبير عن العامل IX مع تقدم العمر عند البشر والفئران.
في نماذج الفأر الطفرات في منطقة المحفز من العامل IX لها نمط ظاهري يعتمد على العمر.
نقص العامل التاسع يسبب مرض عيد الميلاد ( الهيموفيليا ب).
تم وصف أكثر من 100 طفرة من العامل التاسع؛ بعض الأسباب لا تسبب أي أعراض، ولكن العديد منها يؤدي إلى اضطراب نزيف كبير.
تم التعرف على الطفرة الأصلية لطفرة عيد الميلاد من خلال تسلسل الحمض النووي لعيد الميلاد، وكشف عن الطفرة التي غيرت السيستين إلى سيرين.