بوفينين أو نيليدرين
Buphenine أو nylidrin
هو ناهض للمستقبلات الأدرينية β 2 يعمل بمثابة موسع للأوعية.
فينيلبوتيرات الصوديوم
Sodium phenylbutyrate
هو ملح من الأحماض الدهنية العطرية، 4-phenylbutyrate (4-PBA) أو 4-phenylbutyric acid.
يستخدم هذا المركب لعلاج اضطرابات دورة اليوريا، لأن مستقلباته تقدم مسارًا بديلاً لدورة اليوريا للسماح بإفراز النيتروجين الزائد.
وهو دواء يتيم، تم تسويقه بواسطة Ucyclyd Pharma تحت الاسم التجاري بينهينيل Bhenhenyl، من قبل السويدية Orphan International (السويد) باسم Ammonaps، و Fyrlklövern Scandinavia كـ triButyrate.
Phylylbutyrate الصوديوم هو أيضا المانع diamtylase هيستون والمغني الكيميائي، مما يؤدي على التوالي للبحث في استخدامه كعامل مضاد للسرطان وفي أمراض بروتين misfolding مثل التليف الكيسي.
يؤخذ phenylbutyrate الصوديوم عن طريق الفم أو عن طريق التنبيب أنفي معدي مثل قرص أو مسحوق، وطعمه مالح جدا ومر.
يعالج اضطرابات دورة اليوريا، والأمراض الوراثية التي تتراكم فيها نفايات النيتروجين في بلازما الدم مثل الأموتون الجلوتامين (حالة تسمى فرط أمونيا الدم) بسبب النقص في إنزيمات إنزيم carbamoyl الفوسفات I، أو ترانسكارباميلاز ornithine، أو synthhetase حمض argininosuccinic.
غير المنضبط، وهذا يسبب التخلف العقلي والموت المبكر.
تسمح مستقلبات phenylbutyrate الصوديوم للكلى بإفراز النتروجين الزائد بدلاً من اليوريا، إلى جانب الغسيل الكلوي ومكملات الحمض الأميني واتباع نظام غذائي مقيد بالبروتين، ويمكن للأطفال الذين يولدون باضطرابات دورة اليوريا أن يبقوا على قيد الحياة بعد 12 شهراً.
قد يحتاج المرضى للعلاج طوال حياتهم.
تم تقديم العلاج من قبل الباحثين في التسعينيات، وتمت الموافقة عليه من قبل إدارة الأغذية والعقاقير في 13 مايو 1996.
Buphenine أو nylidrin
هو ناهض للمستقبلات الأدرينية β 2 يعمل بمثابة موسع للأوعية.
فينيلبوتيرات الصوديوم
Sodium phenylbutyrate
هو ملح من الأحماض الدهنية العطرية، 4-phenylbutyrate (4-PBA) أو 4-phenylbutyric acid.
يستخدم هذا المركب لعلاج اضطرابات دورة اليوريا، لأن مستقلباته تقدم مسارًا بديلاً لدورة اليوريا للسماح بإفراز النيتروجين الزائد.
وهو دواء يتيم، تم تسويقه بواسطة Ucyclyd Pharma تحت الاسم التجاري بينهينيل Bhenhenyl، من قبل السويدية Orphan International (السويد) باسم Ammonaps، و Fyrlklövern Scandinavia كـ triButyrate.
Phylylbutyrate الصوديوم هو أيضا المانع diamtylase هيستون والمغني الكيميائي، مما يؤدي على التوالي للبحث في استخدامه كعامل مضاد للسرطان وفي أمراض بروتين misfolding مثل التليف الكيسي.
يؤخذ phenylbutyrate الصوديوم عن طريق الفم أو عن طريق التنبيب أنفي معدي مثل قرص أو مسحوق، وطعمه مالح جدا ومر.
يعالج اضطرابات دورة اليوريا، والأمراض الوراثية التي تتراكم فيها نفايات النيتروجين في بلازما الدم مثل الأموتون الجلوتامين (حالة تسمى فرط أمونيا الدم) بسبب النقص في إنزيمات إنزيم carbamoyl الفوسفات I، أو ترانسكارباميلاز ornithine، أو synthhetase حمض argininosuccinic.
غير المنضبط، وهذا يسبب التخلف العقلي والموت المبكر.
تسمح مستقلبات phenylbutyrate الصوديوم للكلى بإفراز النتروجين الزائد بدلاً من اليوريا، إلى جانب الغسيل الكلوي ومكملات الحمض الأميني واتباع نظام غذائي مقيد بالبروتين، ويمكن للأطفال الذين يولدون باضطرابات دورة اليوريا أن يبقوا على قيد الحياة بعد 12 شهراً.
قد يحتاج المرضى للعلاج طوال حياتهم.
تم تقديم العلاج من قبل الباحثين في التسعينيات، وتمت الموافقة عليه من قبل إدارة الأغذية والعقاقير في 13 مايو 1996.